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Fente sternale

ORPHA:2017· ICD-10 Q76.7· Sternal cleft

Définition

Malformation thoracique congénitale idiopathique rare caractérisée par un défaut de fusion des barres sternales, qui peut être complet ou partiel (supérieur ou inférieur), généralement asymptomatique pendant la période néonatale (à l'exception d'une protrusion thoracique paradoxale sur la ligne médiane), lequel, en l'absence de traitement, peut entraîner une dyspnée, une toux, des infections respiratoires fréquentes et un risque accru de lésion traumatique du coeur, des poumons et des principaux vaisseaux.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Antenatal, Neonatal