vitalwiki

Familiale multipele lipomatose

ORPHA:199276· ICD-10 E88.2· Familial multiple lipomatosis

Definitie

Een zeldzame genetische aandoening van onderhuids weefsel, gekenmerkt door trage groei van talrijke, pijnloze, ingekapselde lipomen gesitueerd in het onderhuids vetweefsel van de romp en de ledematen, terwijl het hoofd, de hals/nek en de schouders relatief gespaard blijven. De klinische presentatie wordt vooral duidelijk in het derde levensdecennium, wanneer er een significante toename wordt waargenomen van het aantal lipomen en van de omvang van de lipomen. In dit stadium kunnen de lipomen ongemak veroorzaken en het uitvoeren van dagdagelijkse taken bemoeilijken, ook al blijven ze voor het overige pijnloos.

Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Infancy