Syndroom van Nelson
ORPHA:199244· ICD-10 E24.1· Nelson syndrome
Definitie
Een zeldzame, verworven, endocriene ziekte die gekarakteriseerd wordt door de triade van diffuse hyperpigmentatie van huid en slijmvlies, aanzienlijk verhoogde adrenocorticotropine (ACTH)-gehaltes in het serum en een uitdijend corticotroop adenoom, en die zich manifesteert na totale bilaterale adrenalectomie uitgevoerd voor de behandeling van ziekte van Cushing. Bijkomend kunnen patiënten zich presenteren met hoofdpijn, defecten van het gezichtsveld, hersenzenuwverlamming, apoplexie van de hypofyse, diabetes insipidus, panhypopituïtarisme, en, occasioneel, paraovariële of paratesticulaire tumoren.
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly