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Síndrome de Nelson

ORPHA:199244· ICD-10 E24.1· Nelson syndrome

Definición

Es una enfermedad endocrina adquirida y poco frecuente caracterizada por la triada de hiperpigmentación difusa de la piel y mucosas, niveles de adrenocorticotropina sérica significativamente elevados (ACTH) y adenoma corticotrófico de crecimiento expansivo, que se manifiesta después de la adrenalectomía total bilateral realizada como tratamiento de la enfermedad de Cushing. Además, los pacientes pueden presentarse con cefaleas, alteraciones del campo visual, parálisis de los nervios craneales, apoplejía hipofisaria, diabetes insípida, panhipopituitarismo y, ocasionalmente, tumores paraováricos o paratesticulares.

Edad de inicio
Adult, Elderly