Sindrome di Nelson

Definizione

È un'endocrinopatia acquisita rara, caratterizzata dalla triade iperpigmentazione diffusa della cute e delle mucose, livelli molto elevati di adrenocorticotropina (ACTH) nel siero e adenoma espansivo corticotropo. La malattia insorge a seguito di un'adrenalectomia totale bilaterale eseguita per il trattamento della malattia di Cushing. I pazienti possono presentare anche cefalea, difetti del campo visivo, paralisi dei nervi cranici, apoplessia ipofisaria, diabete insipido, panipopituitarismo e, occasionalmente, tumori paraovarici o paratesticolari.