Bilaterale striatopallidodentate calcinose
ORPHA:1980· ICD-10 G23.8· Bilateral striopallidodentate calcinosis
Definitie
Bilaterale striatopallidodentate calcinose (BSPDC, ook foutief ziekte van Fahr genoemd) wordt gekenmerkt door accumulatie van afzettingen van calcium in verschillende gebieden van de hersenen, vooral basale ganglia en nucleus dentatus, en is vaak geassocieerd met neurodegeneratie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult