Calcinose striopallidodentée bilatérale
ORPHA:1980· ICD-10 G23.8· Bilateral striopallidodentate calcinosis
Définition
La calcinose striopallidodentée bilatérale (CSPB, abusivement appelée maladie de Fahr) est caractérisée par l'accumulation de dépôts de calcium dans différentes zones du cerveau, principalement dans les ganglions de la base et le noyau dentelé, et est souvent associée à une neurodégénérescence.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Âge de début
- Adult