Calcinosis bilateral estriato-pálido-dentada
ORPHA:1980· ICD-10 G23.8· Bilateral striopallidodentate calcinosis
Definición
La calcinosis bilateral estriato-pálido-dentada (BSPDC, también llamada erróneamente enfermedad de Fahr) se caracteriza por el acúmulo de depósitos de calcio en diferentes regiones cerebrales, en particular en los ganglios basales y el núcleo dentado, y se asocia a menudo con neurodegeneración.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult