Esthesioneuroblastoom
ORPHA:1957· ICD-10 C30.0· Esthesioneuroblastoma
Definitie
Esthesioneuroblastoom (ENB) is een zeldzaam kwaadaardig neoplasma van de neusholte dat ontstaat in de basale lagen van olfactorische neuro-epitheelcellen in de bovenste neusholte, meestal opkomt tijdens het vijfde of zesde levensdecennium, en klinisch gekarakteriseerd wordt door niet-specifieke symptomen zoals progressieve ipsilaterale neusverstopping, sinusitis, pijn aan het gezicht, wederkerende hoofdpijn, hyposmie/dysosmie, loopneus en bloedneus, alsook exoftalmus, diplopie en overmatig tranen door een uitbreiding van de oogkas. Bij een vroege behandeling en afwezigheid van verre uitzaaiingen lijkt EBN een gunstige prognose te hebben (in vergelijking met andere aandoeningen bovenin de neus), ondanks een hoog aantal cervicale uitzaaiingen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly