Estesioneuroblastoma
ORPHA:1957· ICD-10 C30.0· Esthesioneuroblastoma
Definición
El esterineuroblastoma (ENB) es un tumor raro maligno de la cavidad nasal, que se origina a partir de las capas basales de las células olfatorias neuroepiteliales de la cavidad nasal. Por lo general se presenta entre la quinta y la sexta década de vida y se caracteriza clínicamente por síntomas inespecíficos tales como obstrucción nasal ipsilateral progresiva sinusitis, dolor facial, dolores de cabeza intermitentes, hiposmia/disosmia, rinorrea y epistaxis así como proptosis, diplopía y abundante lagrimeo debido a la extensión orbital. Con un tratamiento temprano y en ausencia de metástasis a distancia, el ENB parece tener un buen pronóstico (comparado con otras neoplasias nasales superiores) a pesar de la elevada tasa de metástasis cervicales.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Elderly