Esthésioneuroblastome
ORPHA:1957· ICD-10 C30.0· Esthesioneuroblastoma
Définition
Tumeur maligne rare de la cavité nasale, prenant naissance dans les couches basales des cellules neuroépithéliales olfactives de la voûte nasale, survenant généralement entre la 5e et la 6e décennie de vie. Elle se caractérise par des signes cliniques non spécifiques, à savoir obstruction nasale ipsilatérale progressive, sinusite, douleur faciale, maux de tête intermittents, hyposmie/dysosmie, rhinorrhée et épistaxis ainsi que proptose, diplopie et larmoiement excessif en raison de l'atteinte de l'orbite. Malgré le taux élevé de métastases cervicales, avec un traitement précoce et en l'absence de métastases à distance, le pronostic semble favorable (comparé à d'autres tumeurs malignes de la voûte nasale).
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult, Elderly