Subacute encefalitis van Rasmussen

Definitie

Een zeldzame inflammatoire en auto-immuunziekte met epilepsie, gekarakteriseerd door unilaterale atrofie van hemisfeer, geassocieerd met medicatieresistente focale epilepsie, progressieve hemiplegie, en cognitieve aftakeling. De ziekte treft vooral kinderen en begint met een prodromale fase van enkele jaren met milde hemiparese of sporadische insulten. De acute fase wordt gekenmerkt door frequente insulten die ontstaan in één cerebrale hemisfeer, gevolgd door een residuele fase met persisterende ernstige neurologische stoornissen en terugkerende epilepsie.