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Encefalite subacuta di Rasmussen

ORPHA:1929· ICD-10 G04.8· Rasmussen subacute encephalitis

Definizione

Si tratta di una malattia infiammatoria e autoimmune rara associata all'epilessia, caratterizzata da atrofia emisferica monolaterale, epilessia focale farmaco-resistente, emiplegia progressiva e declino cognitivo. La malattia di solito esordisce nell'infanzia con un periodo prodromico caratterizzato da lieve emiparesi o crisi non frequenti, che può durare fino a qualche anno. La fase acuta è caratterizzata da crisi frequenti che originano da un emisfero cerebrale, ed è seguita da una fase residua in cui si osservano deficit neurologici gravi e persistenti ed epilessia recidivante.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Childhood