Encefalite subacuta di Rasmussen
ORPHA:1929· ICD-10 G04.8· Rasmussen subacute encephalitis
Definizione
Si tratta di una malattia infiammatoria e autoimmune rara associata all'epilessia, caratterizzata da atrofia emisferica monolaterale, epilessia focale farmaco-resistente, emiplegia progressiva e declino cognitivo. La malattia di solito esordisce nell'infanzia con un periodo prodromico caratterizzato da lieve emiparesi o crisi non frequenti, che può durare fino a qualche anno. La fase acuta è caratterizzata da crisi frequenti che originano da un emisfero cerebrale, ed è seguita da una fase residua in cui si osservano deficit neurologici gravi e persistenti ed epilessia recidivante.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Childhood