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Encefalitis de Rasmussen

ORPHA:1929· ICD-10 G04.8· Rasmussen subacute encephalitis

Definición

Es una enfermedad poco frecuente inflamatoria y autoinmune con epilepsia caracterizada por atrofia hemisférica unilateral, asociada a epilepsia focal farmacorresistente, hemiplejía progresiva y deterioro cognitivo. La enfermedad afecta principalmente a niños y debuta con un período prodrómico con hemiparesia leve o crisis poco frecuentes que dura hasta varios años. La fase aguda está caracterizada por crisis frecuentes que se originan en un hemisferio cerebral, a lo que sigue una fase residual con un déficit neurológico persistente grave y epilepsia recurrente.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Childhood