Agenesie van nier, bilateraal
ORPHA:1848· ICD-10 Q60.1· Renal agenesis, bilateral
Definitie
Een vorm van agenesie van nier, gekarakteriseerd door volledig gebrek aan ontwikkeling van nier, afwezigheid van ureters en bijgevolg afwezigheid van foetale nierfunctie, resulterend in Potter-sequentie met pulmonale hypoplasie gerelateerd aan oligohydramnion, dat kort na de geboorte fataal is.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal