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Agenesia renal bilateral

ORPHA:1848· ICD-10 Q60.1· Renal agenesis, bilateral

Definición

Es una forma de agenesia renal caracterizada por la ausencia completa de desarrollo renal, la ausencia de uréteres y el déficit subsiguiente de función renal fetal dando luagr a la secuencia de Potter con hipoplasia pulmonar asociada a oligohidramnios, que resulta fatal poco después del nacimiento.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal