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Agénésie rénale bilatérale

ORPHA:1848· ICD-10 Q60.1· Renal agenesis, bilateral

Définition

Forme d'agénésie rénale caractérisée par l'absence totale de développement des reins et des uretères, et donc une absence de fonction rénale foetale aboutissant à une séquence de Potter avec hypoplasie pulmonaire, associée à un oligohydramnios et une issue fatale peu après la naissance.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Antenatal, Neonatal