Agénésie rénale bilatérale
ORPHA:1848· ICD-10 Q60.1· Renal agenesis, bilateral
Définition
Forme d'agénésie rénale caractérisée par l'absence totale de développement des reins et des uretères, et donc une absence de fonction rénale foetale aboutissant à une séquence de Potter avec hypoplasie pulmonaire, associée à un oligohydramnios et une issue fatale peu après la naissance.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal