vitalwiki

Thoraco-abdominale enterische duplicatie

ORPHA:1759· ICD-10 Q43.4· Thoraco-abdominal enteric duplication

Definitie

Thoraco-abdominale enterische duplicatie is een zeldzame, syndromale intestinale malformatie en wordt gekarakteriseerd door één of meerdere, vaak tubulaire, cystische letsels met een gladde wand, die soms ectopisch maagslijmvlies bevatten en die gelokaliseerd zijn in de thorax (meestal in het achterste mediastinum en rechts van de middellijn) en in het abdomen. Zuigelingen vertonen doorgaans ademhalingsproblemen en oudere patiënten brandend maagzuur, buikpijn, braken en/of melena. Vertebrale anomalieën in het onderste deel van de cervicale wervelkolom, met betrokkenheid van het CZS, zijn regelmatig aanwezig, en complicaties zoals obstructie, perforatie en intussusceptie (invaginatie) van de darm werden ook reeds gerapporteerd.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Infancy