Duplicazione enterica toraco-addominale

Definizione

La duplicazione enterica toraco-addominale è una malformazione rara e sindromica dell'intestino, caratterizzata dalla presenza di una o più lesioni cistiche, spesso tubulari, con pareti lisce, che talvolta contengono mucosa gastrica ectopica e si localizzano nel torace (di solito nel mediastino posteriore e a destra della linea mediana) e nell'addome. In genere i neonati presentano distress respiratorio, mentre i pazienti più grandi mostrano bruciore allo stomaco, dolore addominale, vomito e/o melena. Spesso sono presenti anomalie vertebrali nella porzione inferiore della colonna cervicale, con interessamento del SNC. Possono associarsi alcune complicanze come l'occlusione, la perforazione e l'intussuscezione intestinale.