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Duplicación entérica toraco abdominal

ORPHA:1759· ICD-10 Q43.4· Thoraco-abdominal enteric duplication

Definición

La duplicación entérica toracoabdominal es una malformación sindrómica intestinal poco frecuente caracterizada por una o múltiples lesiones quísticas, a menudo tubulares y con paredes lisas, que en ocasiones contienen mucosa gástrica ectópica. Pueden localizarse en el tórax (por lo general, en el mediastino posterior y a la derecha de la línea media) y en el abdomen. Habitualmente, los lactantes se manifiestan como dificultad respiratoria y los niños de mayor edad presentan acidez, dolor abdominal, vómitos y/o melena. También es frecuente la presencia de anomalías vertebrales en la parte inferior de la columna cervical, con afectación del SNC y se han descrito complicaciones como obstrucción, perforación e invaginación intestinales.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Edad de inicio
Infancy