Diazoxideresistent diffuus hyperinsulinisme
ORPHA:165988· Diazoxide-resistant diffuse hyperinsulinism
Definitie
Diazoxideresistent diffuus hyperinsulinisme (DRDH) is een vorm van diazoxideresistent hyperinsulinisme (zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door terugkerende periodes met ernstige hypoglykemie ten gevolge van overdadige/ongecontroleerde secretie van insuline (ongepast voor de bloedsuikerspiegel). De oorzaak hiervan is diffuse betrokkenheid van de pancreas die niet reageert op medische behandeling met diazoxide, en bijgevolg is vaak een volledige of bijna volledige verwijdering van de pancreas nodig.