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Hiperinsulinismo difuso resistente al diazóxido

ORPHA:165988· Diazoxide-resistant diffuse hyperinsulinism

Definición

Es una forma de hiperinsulinismo resistente al diazóxido caracterizado por episodios recurrentes de hipoglucemia profunda causados ​​por una secreción de insulina excesiva/incontrolada (inadecuada para el nivel de glucemia) debido a la afectación difusa del páncreas que no responde al tratamiento farmacológico con diazóxido. A menudo requiere pancreatectomía casi total/total.