Hiperinsulinismo difuso resistente al diazóxido
ORPHA:165988· Diazoxide-resistant diffuse hyperinsulinism
Definición
Es una forma de hiperinsulinismo resistente al diazóxido caracterizado por episodios recurrentes de hipoglucemia profunda causados ​​por una secreción de insulina excesiva/incontrolada (inadecuada para el nivel de glucemia) debido a la afectación difusa del páncreas que no responde al tratamiento farmacológico con diazóxido. A menudo requiere pancreatectomía casi total/total.