Geïsoleerde congenitale gehoorbeentjesmalformatie

Definitie

Geïsoleerde congenitale malformatie van de gehoorbeentjes is een zeldzame, congenitale anomalie van het middenoor dat gekarakteriseerd wordt door meestal unilaterale en sporadische variaties in het aantal, de omvang en/of de configuratie van de gehoorbeentjes, zonder afwijkingen aan het trommelvlies en het buitenoor, en geen voorgeschiedenis van trauma of infectie. Patiënten vertonen vaak laat, nadat de scholing is begonnen, niet-progressief conductief gehoorverlies dat vaak is geassocieerd met een spraakachterstand en slechte prestaties op school.