Fehlbildung der Gehörknöchelchen, kongenitale, isolierte

Definition

Die isolierte kongenitale Gehörknöchelchenfehlbildung ist eine seltene, angeborene Mittelohranomalie, die durch meist einseitige und sporadische Variationen in der Anzahl, Größe und/oder Konfiguration der Gehörknöchelchen gekennzeichnet ist, ohne Trommelfell- und Außenohranomalien und ohne Trauma oder Infektion in der Vorgeschichte. Die Patienten stellen sich häufig erst spät vor, nachdem die Schule begonnen hat, mit einer nicht-progressiven Schallleitungsschwerhörigkeit, die oft mit Sprachverzögerung und schlechten Schulleistungen einhergeht.