Epidermolysis bullosa simplex met circinair migrerend erytheem
ORPHA:158681· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with circinate migratory erythema
Definitie
Een zeldzame, erfelijke epidermolysis bullosa simplex, gekenmerkt door riem-achtige gebieden van erytheem met multipele vesikels en kleine blaren aan de voortschrijdende rand van het erytheem. De laesies komen voor op ledematen en romp, en genezen met bruine pigmentatie maar zonder littekenvorming. Extracutane betrokkenheid is afwezig. De ziekte vangt doorgaans aan bij de geboorte.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal