vitalwiki

Epidermolysis bullosa simplex met circinair migrerend erytheem

ORPHA:158681· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with circinate migratory erythema

Definitie

Een zeldzame, erfelijke epidermolysis bullosa simplex, gekenmerkt door riem-achtige gebieden van erytheem met multipele vesikels en kleine blaren aan de voortschrijdende rand van het erytheem. De laesies komen voor op ledematen en romp, en genezen met bruine pigmentatie maar zonder littekenvorming. Extracutane betrokkenheid is afwezig. De ziekte vangt doorgaans aan bij de geboorte.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal