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Epidermolysis bullosa simplex mit ringförmigem Erythema migrans

ORPHA:158681· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with circinate migratory erythema

Definition

Eine hereditäre Form der Epidermolysis bullosa simplex, die durch gürtelartige Erythemabereiche mit multiplen Bläschen und kleinen Blasen am fortschreitenden Rand des Erythems gekennzeichnet ist. Die Läsionen treten an den Gliedmaßen und am Rumpf auf und heilen mit brauner Pigmentierung, aber ohne Narbenbildung ab. Eine extrakutane Beteiligung ist nicht vorhanden. Die Krankheit beginnt in der Regel bei der Geburt.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal