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Epidermolyse bulleuse simple avec érythème circiné migratoire

ORPHA:158681· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex with circinate migratory erythema

Définition

Epidermolyse bulleuse simple héréditaire et rare, caractérisée par des zones d'érythème en bande, avec de multiples vésicules et de petites bulles que l'on observe sur le bord de l'érythème à mesure de son expansion. Les lésions apparaissent sur les membres et le tronc, et se résorbent en laissant une pigmentation marron sans cicatrice. Aucune atteinte extracutanée n'est observée. La maladie se déclare généralement à la naissance.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Infancy, Neonatal