Onbepaalde celhistiocytose

Definitie

Een zeldzame, neoplastische ziekte, gekarakteriseerd door meervoudige, en soms enkelvoudige, asymptomatische, gladde, rood-bruine papulonoduli op aangezicht, hals/nek, romp en/of ledematen die zich presenteren met een niet-epidermotrofisch histiocytisch infiltraat met immuunhistochemische kenmerken van zowel Langerhans- als niet-Langerhanscellen (i.e. immuunpositief voor S100 proteïne en CD1a in afwezigheid van Birbeck granulen en expressie van langerine).