Histiocitosis de células indeterminadas
ORPHA:158019· ICD-10 C96.4· Indeterminate cell histiocytosis
Definición
Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por papulonódulos múltiples y, ocasionalmente, únicos, asintomáticos, lisos, de color marrón-rojizo, localizados en la cara, cuello, tronco y/o extremidades, y que presentan un infiltrado histiocítico no epidermotrófico con características inmunohistoquímicas tanto de células de Langerhans como de células no Langerhans (es decir, inmunopositivas para la proteína S100 y CD1a en ausencia de gránulos de Birbeck y de expresión de langerina).
- Herencia
- Not applicable