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Istiocitosi a cellule indeterminate

ORPHA:158019· ICD-10 C96.4· Indeterminate cell histiocytosis

Definizione

L'istiocitosi a cellule indeterminate è una neoplasia rara caratterizzata da lesioni papulo-nodulari multiple (raramente singole) asintomatiche, lisce, di colore rosso-bruno, localizzate sul viso, sul collo, sul tronco e/o sugli arti, che presentano un infiltrato istiocitario non epidermotrofico, con caratteristiche immunoistochimiche proprie sia delle cellule di Langerhans che di quelle non-Langerhans (ovvero immunopositive per la proteina S100 e CD1a, senza granuli di Birbeck e che non esprimono la langerina).

Trasmissione
Not applicable