vitalwiki

Paramediane nasale spleet

ORPHA:141242· ICD-10 Q18.8· Paramedian nasal cleft

Definitie

Paramediane nasale spleet is een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens de embryogenese, en wordt gekarakteriseerd door een unilateraal of bilateraal coloboom van de neus, variërend in ernst van een kleine inkeping, die leidt tot geringe deviatie van het neustussenschot, tot spleten van de neusvleugels die variëren in omvang en geassocieerd kunnen zijn met kleine cysten of sinussen in de nasale middellijn. Het defect kan geïsoleerd zijn of voorkomen in associatie met gespleten lip en/of andere craniofaciale anomalieën (e.g. hypertelorisme, verbreding van de neuswortel, spleet op de middellijn). Dorsum (neusrug) en apex (neuspunt) van de neus zijn meestal goed bewaard.

Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal