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Fente nasale paramédiane

ORPHA:141242· ICD-10 Q18.8· Paramedian nasal cleft

Définition

Anomalie rare du développement embryonnaire caractérisée par un colobome unilatéral ou bilatéral du nez, dont la sévérité varie entre une petite encoche, entraînant une déviation mineure de la cloison nasale, et des fentes de taille variable des ailes du nez, qui peuvent être associées à de petits kystes ou des puits sur la ligne médiane du nez. L'anomalie peut être isolée ou associée à une fente labiale et/ou à d'autres anomalies craniofaciales (par exemple, hypertélorisme, pont nasal large, fente médiane). Le dos et la pointe du nez sont généralement bien préservés.

Âge de début
Antenatal, Neonatal