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Hendidura nasal paramediana

ORPHA:141242· ICD-10 Q18.8· Paramedian nasal cleft

Definición

Es un defecto poco frecuente del desarrollo embrionario, caracterizado por coloboma uni- o bilateral de la nariz, que varía en gravedad desde una pequeña hendidura, que produce una desviación menor del tabique nasal, hasta fisuras del ala nasal de tamaño variable que pueden estar asociadas a pequeños quistes o senos en la línea media nasal. El defecto puede ser aislado o puede ocurrir junto con labio leporino y/u otras anomalías craneofaciales (p. ej., hipertelorismo, ensanchamiento de la raíz nasal, hendidura de la línea media). El dorso y el ápice nasales suelen estar bien preservados.

Edad de inicio
Antenatal, Neonatal