vitalwiki

Epignathus

ORPHA:141077· ICD-10 D37.0

Definitie

Epignathus is een zeer zeldzaam en levensbedreigend intra-oraal teratoom dat meestal ontstaat uit het bovenkaakbeen, het onderkaakbeen, het verhemelte of de schedelbasis, en infiltreert in de schedel, nasofarynx of mondholte. Epignathus wordt meer waargenomen bij vrouwen en doet zich voor met verscheidene manifestaties (afhankelijk van de omvang van de tumor) waaronder obstructieve polyhydramnion in de prenatale periode en postnataal dyspneu, cyanose, hoest, moeilijkheden met zuigen en slikken, en in zeldzame gevallen braken (vanwege de problemen met slikken). In geval van grote tumoren kan obstructie van de luchtwegen, asfyxie en overlijden tijdens de neonatale periode optreden.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal