Tératome épignathe
ORPHA:141077· ICD-10 D37.0· Epignathus
Définition
Le tératome épignathe est un tératome intrabuccal très rare et mettant en jeu le prognostic vital. Il est généralement issu de la mâchoire, de la mandibule, du palais ou de la base du crâne, et envahit le crâne, le nasopharynx ou la cavité orale. Il est plus fréquemment observé chez les individus féminins, et se manifeste par plusieurs signes (en fonction de la taille de la tumeur), incluant un polyhydramnios occlusif dans la période prénatale, ainsi qu'une dyspnée, une cyanose, une toux, des troubles de la succion et de la déglutition, et dans de rares cas, des vomissements (à cause des troubles de la déglutition) après la naissance. Lorsque le tératome est large, il peut conduire à l'obstruction des voies aériennes ou à une asphyxie. Il peut être fatal dans la période néonatale.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal