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Epignato

ORPHA:141077· ICD-10 D37.0· Epignathus

Definición

Es un teratoma intraoral muy poco frecuente y potencialmente mortal que, por lo general, se origina en el maxilar, la mandíbula, el paladar o la base del cráneo e invade el cráneo, la nasofaringe o la cavidad oral. Es más frecuente en mujeres y presenta diversas manifestaciones (según el tamaño del tumor) que incluyen polihidramnios obstructivo en el período prenatal y disnea, cianosis, tos, dificultad para succionar y tragar y, ocasionalmente, vómitos postnatales (debido a las dificultades para tragar). Cuando son grandes, pueden provocar obstrucción de las vías aéreas, asfixia y muerte en el período neonatal.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal