Congenitale panfolliculaire naevus
ORPHA:139414· ICD-10 I78.1· Congenital panfollicular nevus
Definitie
Congenitale panfolliculaire naevus is een zeldzame, goedaardige huidkanker die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van congenitale, grote (enkele centimeters), verheven, goed begrensde, roze-lichtbruine, multinodulaire, niet-ulceratieve huidletsels met een korrelig oppervlak die zijn gesitueerd op de nek/hals, hoofdhuid of handen en die mettertijd groter worden. Histologisch wordt hamartomateuze proliferatie waargenomen, bestaande uit onregelmatig geschikte, misvormde haarfollikels in verschillende ontwikkelingsstadia, omringd door fibreus weefsel en dicht op elkaar verspreid in de dermis.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal