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Naevus panfolliculaire congénital

ORPHA:139414· ICD-10 I78.1· Congenital panfollicular nevus

Définition

Tumeur rare et bénigne de la peau caractérisée par la présence de lésions cutanées congénitales de grande taille (quelques centimètres), en relief, bien circonscrites, de couleur rose-blanchâtre, multinodulaires, non ulcéreuses, à surface bosselée, situées sur le cou, le cuir chevelu ou les mains et qui s'étendent avec le temps. Sur le plan histologique, on observe une prolifération hamartomateuse contenant des follicules pileux malformés, disposés de manière irrégulière, à différents stades de développement, entourés de tissu fibreux et densément répartis dans le derme.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Infancy, Neonatal