Cerebrale autosomaal dominante arteriopathie - subcorticale infarcten - leuko-encefalopathie
ORPHA:136· ICD-10 I67.8· Cerebral autosomal dominant arteriopathy-subcortical infarcts-leukoencephalopathy
Definitie
CADASIL (cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leuko-encefalopathie) is een erfelijke cerebrovasculaire aandoening die wordt gekarakteriseerd door aanvang halverwege de volwassenheid van terugkerende subcorticale ischemische beroerte en cognitieve beperkingen die evolueren tot dementie. Bij een derde van de patiënten worden bijkomend migraines met auraverschijnselen en verstoringen van het humeur waargenomen.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adult