Artériopathie cérébrale autosomique dominant-infarctus sous-cortical-leucoencéphalopathie
ORPHA:136· ICD-10 I67.8· Cerebral autosomal dominant arteriopathy-subcortical infarcts-leukoencephalopathy
Définition
CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie) est une maladie cérébrovasculaire héréditaire se manifestant au milieu de l'âge adulte et caractérisée par l'apparition d'accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques sous-corticaux récurrents et par une atteinte cognitive progressant vers la démence. Des migraines avec aura et des troubles de l'humeur sont observés chez environ un tiers des patients.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adult