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CADASIL

ORPHA:136· ICD-10 I67.8· Cerebral autosomal dominant arteriopathy-subcortical infarcts-leukoencephalopathy

Definizione

CADASIL, (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia, è una malattia cerebrovascolare ereditaria, caratterizzata dalla comparsa, nell'età adulta intermedia, di ictus ischemici sottocorticali ricorrenti e disfunzione cognitiva, che esita, in un terzo dei pazienti, in demenza, emicranie con aura e disturbi dell'umore.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adult