CADASIL
ORPHA:136· ICD-10 I67.8· Cerebral autosomal dominant arteriopathy-subcortical infarcts-leukoencephalopathy
Definizione
CADASIL, (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia, è una malattia cerebrovascolare ereditaria, caratterizzata dalla comparsa, nell'età adulta intermedia, di ictus ischemici sottocorticali ricorrenti e disfunzione cognitiva, che esita, in un terzo dei pazienti, in demenza, emicranie con aura e disturbi dell'umore.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adult