vitalwiki

Partieel atrioventriculair septumdefect

ORPHA:1330· ICD-10 Q21.2· Partial atrioventricular septal defect

Definitie

Een zeldzame congenitale hartmalformatie en een variant van atrioventriculair septumdefect (AVSD) met een interatriale communicatie (defect van ostium primum) net boven de gemeenschappelijke atrioventriculaire (AV) klep, geen interventriculaire communicatie net onder de atrioventriculaire klep, een gemeenschappelijke atrioventriculaire junctie maar apart rechter en linker atrioventriculair ostium, en een linkszijdige component van de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep met drie klepbladen (''kloof''). Shunting is beperkt tot de atria als gevolg van fusie van de klepbladen van de gemeenschappelijke AV-klep met de rand van het ventrikelseptum.

Prevalentie
1-5 / 10 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages