Partieel atrioventriculair septumdefect
ORPHA:1330· ICD-10 Q21.2· Partial atrioventricular septal defect
Definitie
Een zeldzame congenitale hartmalformatie en een variant van atrioventriculair septumdefect (AVSD) met een interatriale communicatie (defect van ostium primum) net boven de gemeenschappelijke atrioventriculaire (AV) klep, geen interventriculaire communicatie net onder de atrioventriculaire klep, een gemeenschappelijke atrioventriculaire junctie maar apart rechter en linker atrioventriculair ostium, en een linkszijdige component van de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep met drie klepbladen (''kloof''). Shunting is beperkt tot de atria als gevolg van fusie van de klepbladen van de gemeenschappelijke AV-klep met de rand van het ventrikelseptum.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages