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Canal atrioventriculaire partiel

ORPHA:1330· ICD-10 Q21.2· Partial atrioventricular septal defect

Définition

Malformation cardiaque congénitale rare qui est une variante de l'anomalie du septum auriculaire (AVSD), avec une communication interauriculaire (de type ostium primum) située juste au-dessus de la valve auriculo-ventriculaire commune, l'absence de communication interventriculaire juste en dessous de la valve auriculo-ventriculaire (AV), une jonction auriculo-ventriculaire commune, mais deux anneaux de valve auriculo-ventriculaire (AV) distincts, et une valve AV gauche de trois feuillets protégeant la composante ventriculaire gauche de la jonction AV commune (« fente »). Le shunt est réduit au niveau auriculaire en raison de la fusion des feuillets de la valve AV commune avec la crête du septum ventriculaire.

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages