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Difetto parziale del setto atrioventricolare

ORPHA:1330· ICD-10 Q21.2· Partial atrioventricular septal defect

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara, che rappresenta una variante del difetto del setto atrioventricolare (AVSD), caratterizzata da una comunicazione interatriale (difetto di tipo ostium primum) appena al di sopra della valvola atrioventricolare (AV) comune, in assenza di comunicazione interventricolare appena al di sotto della valvola atrioventricolare, con una giunzione atrioventricolare comune, ma con orifizi valvolari atrioventricolari destro e sinistro separati e una componente sinistra a tre lembi della valvola atrioventricolare comune (schisi). Lo shunt è limitato al livello atriale a causa della fusione dei lembi della valvola AV comune con la cresta del setto ventricolare.

Prevalenza
1-5 / 10 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages