vitalwiki

Syndroom van Borjeson-Forssman-Lehmann

ORPHA:127· ICD-10 Q87.8· Borjeson-Forssman-Lehmann syndrome

Definitie

Borjeson-Forssman-Lehmannsyndroom (BFLS) is een zeldzaam X-gebonden obesitassyndroom gekenmerkt door een intellectuele achterstand, obesitas van de romp, karakteristieke gelaatskenmerken, hypogonadisme, conische vingers en korte tenen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Neonatal