vitalwiki

Boemerang-dysplasie

ORPHA:1263· ICD-10 Q87.1· Boomerang dysplasia

Definitie

Boemerangdysplasie (BD) is een zeldzame letale skeletdysplasie gekenmerkt door ernstige dwerggroei met korte ledematen, gewrichtsdislocaties, klompvoeten, karakteristieke gelaatstrekken en diagnostische radiografische bevindingen van dysplastische en gebrekkige ossificatie van de lange pijpbeenderen.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal