Neuro-endocriene tumor van galblaas

Definitie

Een zeldzaam, zeer agressief, neuro-endocrien neoplasma dat gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van nodulaire massa(s) ontstaan in hals, fundus of lichaam van de galblaas of door diffuse verdikking van de wand van de galblaas. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn (toevallig gediagnosticeerd na chirurgische resectie van de galblaas) of vertonen epigastrische pijn, abdominale massa en/of niet-specifieke symptomen zoals misselijkheid, geelzucht, blozen, hoest, piepende ademhaling, ascites, en anepithymie (gebrek aan lust). Paraneoplastische syndromen, zoals syndroom van Cushing, hypercalciëmie, acanthosis nigricans, bulleus pemfigoïd, dermatomyositis en het teken van Leser-Trélat, kunnen geassocieerd zijn.