Tumor neuroendocrino de la vesícula biliar

Definición

Es una neoplasia neuroendocrina muy agresiva y poco frecuente caracterizada por la presencia de masa(s) nodulares que aparecen en el cuello, fondo o cuerpo de la vesícula biliar o por un engrosamiento difuso de la pared vesicular. Los pacientes pueden estar asintomáticos (diagnosticados incidentalmente después de la resección quirúrgica de la vesícula biliar) o presentar dolor epigástrico, masa abdominal y/o síntomas inespecíficos, tales como náuseas, ictericia, sofocos, tos, sibilancias, ascitis y anepitimia. Esta enfermedad puede estar asociada a síndromes paraneoplásicos, tales como el síndrome de Cushing, la hipercalcemia, la acantosis nigricans, el penfigoide bulloso, la dermatomiositis y el signo de Leser-Trélat.