Tumore neuroendocrino della cistifellea

Definizione

È una neoplasia neuroendocrina rara e molto aggressiva, caratterizzata dalla presenza di una o più masse nodulari che originano dal collo, dal fondo o dal corpo della cistifellea, oppure dall'ispessimento generalizzato della parete della cistifellea. I pazienti possono essere asintomatici (la diagnosi avviene casualmente a seguito della resezione chirurgica della cistifellea) oppure possono presentare dolore epigastrico, una massa addominale e/o sintomi aspecifici, come la nausea, l'ittero, l'arrossamento, la tosse, l'affanno, le asciti e l'assenza di appetito. Possono associarsi alcune sindromi paraneoplastiche, come la sindrome di Cushing, l'ipercalcemia, l'acanthosis nigricans, il pemfigoide bolloso, la dermatomiosite e il segno di Leser-Trélat.