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Sindrome di Sjögren-Larsson

ORPHA:816· ICD-10 Q87.1· Sjögren-Larsson syndrome

Definizione

La sindrome di Sjögren-Larsson (SLS) è una malattia neurocutanea rara, causata da un errore congenito del metabolismo dei lipidi, caratterizzata da ittiosi congenita, deficit cognitivo e spasticità.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal